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FORUM ORL - Gruppo di discussione ORL italiano
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Da: "Dr. Andrea La Torre" <[EMAIL PROTECTED]>

Ho avuto modo oggi di diagnosticare un caso molto evidente di neuropatia
uditiva (pessima traduzione italiana del termine "Auditory Neuropathy").

Giovane donna di 23 anni che solo un anno fa ha notato qualche problema
nella percezione dei toni acuti e problemi di discriminazione vocale in
condizioni di difficolt� (meno nel dialogo a due).

In realt� era evidente una certa distorsione della pronuncia indice di un
possibile problema in et� prelinguale ed in effetti la ragazza stessa non
pu� asserire con precisione l'insorgenza reale del disturbo.

Abbiamo iniziato ad effettuare gli accertamento audiologici

All'audiometria tonale evidente caduta sugli acuti (4000-8000 e lieve
ipoacusia anche a 2000).
Prodotti di distorsione perfettamente normali per tutte le frequenze incluse
le frequenze acute ?? Emissioni spontanee non evocabili (ma spesso non
riusciamo a registrarle in molti soggetti normali)

Riflessi presenti solo a 500 Hz e non evocabili alle altre frequenze.

Vocale: plateau a 90 dB (raggiunto a 60 dB) bilateralmente. A dx anche un
evidente roll-over.

La discriminazione peggiora nettamente in condizioni di segnale / rumore =
0, ovvero inviando alla paziente la lista a 60 dB con un rumore bianco
ipsilaterale di pari intensit�. Non raggiungeva che il 20%.

Migliorando di dieci dB il rapporto segnale (60 dB) / rumore (50 dB), non
superava il 50-60 % di discriminazione.

Una netta discrepanza con l'audio tonale pur mostrante ipoacusia.

A questo punto il sospetto di una ipoacusia "centrale" si faceva pi�
evidente.

Potenziali evocati ed EcochG (che noi eseguiamo con elettrodo a contatto del
timpano ma extratimpanico, con tracciati molto costanti ed evidenti) ci
hanno dato la conferma:

CM (microfonico), SP (sommazione) e AP (azione) perfetti e ben riproducibili
e cos� fino alla terza onda dell'ABR in entrambi i lati (stimolo: click 130
dB SPL per l'ABR, 110 dB SPL per l'EcochG). Anche la IV era ben evidente a
valori attorno ai 4 msec ma la V compariva solo a sinistra (non ben
evidente) e a latenze nettamente aumentate con un intervallo III-V suoeriore
a 3, 2 msec. A destra poi non siamo riusciti a riprodurre nessuna onda dopo
la III che ripeto era ben evidente.

La particolarit� di questo caso sta nel fatto che la maggior parte dei casi
di Auditory Neuropathy descritti, riguardano bambini e che in tali casi il
potenziale � completamente destrutturato (asincronia di firing a livello del
nervo acustico??!!) mentre nella nostra paziente l'alterazione
elettrofisiologica sembra essere localizzata ben pi� in alto.

Ovviamente ho richiesto una RM con gadolinio ed anche uno screening
immunologico ma non mi aspetto di trovare molto.

Sarebbe ineteressante aprire una piccola discussione su questo gruppo di
situazioni cliniche la cui diagnosi pu� essere definita sulla base del
reperto di un tracciato ABR alterato bilateralmente con otoemissioni
acustiche nella norma e discriminazione vocale particolarmente bassa
rispetto all'audio tonale.

Chi segue questo Forum dall'inizio ricorder� come quasi due anni fa
discutevamo dell'inutilit� delle OAE nella diagnostica clinica. Da tempo mi
sono dovuto ricredere poich� lo studio dei prodotti di distorsione ci sta
dando informazioni sempre pi� utili su molte patologie labirintiche e ci
permette di abbinare alla diagnostica la ricerca clinica.

Mi scuso per i meno esperti di audiologia se questo argomento � un po'
difficile...


--  
Dott. Andrea La Torre
CENTRO DI OTORINOLARINGOIATRIA - Roma
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